Pustulosis palmoplantar
La pustulosis palmoplantar es una enfermedad dermatológica rara caracterizada por la erupción de pústulas superficiales que aparecen principalmente en las palmas de las manos y las plantas de los pies.
¿Qué es la pustulosis palmoplantar?
La pustulosis palmoplantar, también llamada pustulosis palmaris et plantaris (PPP), es una afección inflamatoria de la piel, crónica y no contagiosa poco frecuente, con una prevalencia estimada del 0,050% al 0,12%. Es una forma localizada de psoriasis pustulosa, y se caracteriza por la aparición reiterada de pústulas estériles dolorosas -pequeñas lesiones cutáneas que contienen pus- principalmente en las palmas de las manos y las plantas de los pies. Estas pústulas aparecen junto con lesiones que tienden a agrietarse, provocando hemorragias y dolor.
En algunos casos, la pustulosis palmoplantar también afecta a los dedos de manos y pies y provoca lesiones en las uñas, y en los casos graves algunas lesiones pueden agrandarse gradualmente y crear parches que cubren toda la zona afectada. Las personas afectadas también pueden experimentar picor (prurito), dolor o sensación de quemazón.
Los signos y síntomas de la pustulosis palmoplantar suelen aparecer en la edad adulta (la mayor prevalencia se da entre los 50 y los 69 años) y es más frecuente en las mujeres.
Aunque el área de afectación suele ser limitada, la PPP puede tener un impacto significativo en la calidad de vida y puede interferir en las actividades diarias de los pacientes, como caminar, trabajar o dormir. En la actualidad, hay expertos que creen que esta afección está relacionada con la psoriasis, ya que entre el 10 y el 25% de los pacientes de pustulosis palmoplantar padecen también psoriasis, pero la base de estas enfermedades es diferente.
¿Cuáles son las causas de la pustulosis palmoplantar?
Actualmente se desconoce la causa de la pustulosis palmoplantar, pero la hipótesis es que se trata de un trastorno de las glándulas sudoríparas ecrinas, que son más numerosas en las palmas de las manos y las plantas de los pies, y que es probable que en su desarrollo intervenga una combinación de factores genéticos (en concreto, una mutación en el gen IL36RN que aparece en alrededor del 5% de los pacientes con PPP), autoinflamatorios y ambientales. En este sentido, esta enfermedad está fuertemente asociada al tabaquismo: la mayoría de los pacientes fuman o han fumado en el pasado (con una estimación del (65-90%). Se cree que la activación de los receptores nicotínicos en las glándulas sudoríparas provoca un proceso inflamatorio.
¿Cómo detectar la pustulosis palmoplantar?
La aparición de pústulas en las palmas de las manos y las plantas de los pies suele ser el síntoma más prevalente de la pustulosis palmoplantar. El diagnóstico suele ser fácil de realizar por los profesionales sanitarios mediante un examen visual. Una biopsia cutánea (procedimiento en el que se extraen células de la piel para examinarlas) puede ser útil para descartar otras afecciones.
¿Cómo prevenir la pustulosis palmoplantar?
En la actualidad, no existe una forma descrita de prevenir la pustulosis palmoplantar, pero medidas como evitar fumar, llevar calzado cómodo de fibras naturales o protegerse las manos con guantes al realizar trabajos manuales, así como recibir tratamiento desde la fase inicial de la afección, pueden ayudar a reducir los brotes y prevenir la progresión de la enfermedad.
¿Cómo tratar la pustulosis palmoplantar?
La pustulosis palmoplantar no tiene cura, y su tratamiento es difícil, ya que actualmente no existe ningún tratamiento aprobado específicamente para esta enfermedad en EE. UU. o la UE. Sin embargo, existen varios tratamientos que pueden ayudar a aliviar sus síntomas. Algunos de los más comunes son:
- Corticosteroides tópicos: El uso de cremas y pomadas con corticoides tópicos, que son agentes antiinflamatorios, puede ser útil para tratar la enfermedad. Sin embargo, estos tratamientos deben utilizarse durante periodos de tiempo limitados debido a los efectos secundarios y a la pérdida de eficacia.
- Fototerapia: La fototerapia ultravioleta B y la fotoquimioterapia pueden ser muy eficaces para controlar los síntomas.
- Retinoides orales: Este tipo de fármacos, utilizados habitualmente para tratar la psoriasis, pueden ser útiles para controlar la enfermedad en casos graves.
- Pomadas de alquitrán de hulla: Aplicados directamente sobre las pústulas, estos ungüentos pueden ser útiles para prevenir su reaparición.
- Cremas y pomadas hidratantes para la piel: Suavizar la piel seca es importante para prevenir las fisuras cutáneas.
Bibliografía
- DermNet. Palmoplantar pustulosis. Disponible en: Pustulosis palmoplantar (psoriasis pustulosa localizada) | DermNet (dermnetnz.org)
- Orphanet. Pustulosis palmaris et plantaris. Disponible en: Orphanet: Pustulosis palmaris et plantaris
- Genetic and Rare Diseases Information Center. Pustulosis palmaris et plantaris. Disponible en: Pustulosis palmaris et plantaris - About the Disease - Genetic and Rare Diseases Information Center (nih.gov)
- Brunasso AMG y Massone C. Recent advances in palmoplantar pustulosis. Faculty Reviews. 2021;10:(62) https://doi. org/10.12703/r/10-62
- Kromer C. et al. Drug survival and reasons for drug discontinuation in palmoplantar pustulosis: a retrospective multicenter study. J Dtsch Dermatol Ges. 2019 May;17(5):503-516. doi: 10.1111/ddg.13834. Epub 2019 abr 17. PMID: 30994260; PMCID: PMC6850581.
- Genovese G. et al. Pustular Psoriasis: From Pathophysiology to Treatment. Biomedicines. 2021 Nov 23;9(12):1746. doi: 10.3390/biomedicines9121746. PMID: 34944562; PMCID: PMC8698272.