Pustulosis palmoplantar
La pustulosis palmoplantar, también llamada pustulosis palmaris et plantaris (PPP), es una enfermedad cutánea rara, no contagiosa, crónica e inflamatoria con una prevalencia variable entre poblaciones, entre el 0,050 % al 0,12 %. Se caracteriza por la aparición de pústulas estériles dolorosas (pequeñas lesiones cutáneas que contienen pus) principalmente en las palmas de las manos y las plantas de los pies, que brotan repetidamente a lo largo del tiempo. Estas pústulas aparecen junto con lesiones que tienden a agrietarse, causando sangrado y dolor.
En algunos casos, la pustulosis palmoplantar también afecta a los dedos de las manos y de los pies, provoca lesiones en las uñas, y en casos graves, algunas lesiones pueden agrandarse gradualmente y crear parches que cubren toda la zona afectada. Las personas afectadas también pueden experimentar picor (prurito), dolor o sensación de ardor.
Los signos y síntomas generalmente se desarrollan durante la edad adulta (con la mayor prevalencia entre los 50 y 69 años), y la afección es más común en las mujeres.
Aunque el área de afectación suele ser limitada, la pustulosis palmoplantar puede tener un impacto significativo en la calidad de vida y puede interferir con las actividades diarias de las personas afectadas, como caminar, trabajar o dormir. Actualmente, se reconoce una asociación entre esta afección con la psoriasis, ya que del 10 al 25 % de las personas afectadas con pustulosis palmoplantar también padecen psoriasis. Sin embargo, sigue habiendo controversia sobre si la PPP es una variante localizada de la psoriasis pustulosa o una entidad distinta, ya que, aunque la base inmunológica de estas enfermedades es similar, presentan diferencias clínicas y genéticas.
Tipos de pustulosis palmoplantar
Los profesionales de la salud no suelen dividir la pustulosis palmoplantar en "tipos" distintos; en su lugar, la clasifican por su presentación clínica y su relación con otras enfermedades. La mayoría de las personas afectadas experimentan la forma crónico-recurrente, en la que pústulas amarillas aparecen en ciclos, se vuelven marrones y se descaman a lo largo de muchos años. Algunos especialistas diferencian los casos en función de si la afección se presenta de forma aislada o como parte de una psoriasis pustulosa, en la que aparecen lesiones similares en otras partes del cuerpo. Una variante específica y grave conocida como acrodermatitis continua de Hallopeau comienza en las puntas de los dedos de las manos o de los pies y puede acabar destruyendo las uñas y el hueso subyacente. Aunque existen estas variaciones, los profesionales de la salud se centran principalmente en la gravedad del engrosamiento de la piel y en la frecuencia de los brotes inflamatorios para guiar el tratamiento.
¿Qué causa la pustulosis palmoplantar?
La causa de la pustulosis palmoplantar es actualmente desconocida yse considera una enfermedad de origen multifactorial. Existe la hipótesis de que se trata de un trastorno de las glándulas sudoríparas ecrinas, que son más numerosas en las palmas y las plantas, y que una combinación de factores genéticos (como una mutación en el gen IL36RN que aparece en alrededor del 5% de las personas afectadas con PPP), autoinflamatorios y ambientales intervienen en su desarrollo. En este sentido, esta enfermedad está fuertemente asociada al tabaquismo: la mayoría de las personas afectadas fuman o han fumado en el pasado (con un estimado del 65-90%). Se piensa que los receptores de nicotina activados en las glándulas sudoríparas provocan un proceso inflamatorio que contribuye a su aparición.
¿Cómo detectar la pustulosis palmoplantar?
La aparición de pústulas en las palmas de las manos y las plantas de los pies suele ser el síntoma más prevalente de la pustulosis palmoplantar. El diagnóstico suele ser sencillo para los profesionales sanitarios mediante un examen visual. Una biopsia de piel (un procedimiento en el que se extraen células de la piel para su examen) podría ser útil para descartar otras condiciones de salud.
¿Cómo detectar la pustulosis palmoplantar?
La aparición de pústulas en las palmas de las manos y las plantas de los pies suele ser el síntoma más prevalente de la pustulosis palmoplantar. El diagnóstico suele ser sencillo para los profesionales sanitarios mediante un examen visual. Una biopsia de piel (un procedimiento en el que se extraen células de la piel para su examen) podría ser útil para descartar otras condiciones de salud.
¿Cómo tratar la pustulosis palmoplantar?
La pustulosis palmoplantar carece de un tratamiento curativo o de un tratamiento estándar aprobado en los EE. UU. y la UE, lo que hace que el manejo clínico sea particularmente difícil. Las estrategias actuales se centran en el alivio de los síntomas a través de una combinación de intervenciones tópicas y sistémicas.
Referencias
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